脾切除虽不能纠正贫血，但有助于减少输血量的疾病是

A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血

2023-05-30

参考答案：C

①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。