胆红素生成过多见于
A.Gilbert综合征 B.无效造血 C. Dubin-Johnson综合征
D. Crigler-Najjar综合征 E. Rotor综合征

2023-05-30

参考答案：B

①体内胆红素来源有三：衰老的红细胞（主要来源，占80% )、旁路胆红素及组织中非血红蛋白的血红素酶类。在恶性贫血、地中海贫血、铅中毒等疾病,由于造血功能紊乱，有较多的血红蛋白在骨髓内尚未成为成熟的红细胞之前就发生崩溃，称“无效造血”,这种途径导致的胆红素生成过多称旁路性高胆红素血症。②Dubin-Johnson综合征又称体质性高结合胆红素血症，是指结合胆红素排出受阻或从肝内向血液反流。肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。血清结合胆红素增高。③Gilbert综合征是指肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡糖醛酸转移酶不足。血清非结合胆红素因转变为结合胆红素发生障碍而升高。肝功能正常。④Grigler-Najjar综合征是指肝组织内缺乏葡糖醛酸转移酶，使非结合胆红素不能转变为结合胆红素,因此血中非结合胆红素很高,并有核黄疸,预后差。⑤Rotor综合征是指肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素先天性缺陷，使血清结合胆红素增高。肝组织活检正常。