先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是
A.酮血症 B.高脂血症 C.低血糖 D.苯丙酮尿症
2023-05-30
参考答案：A
①琥珀酰CoA转硫酶是利用酮体的酶。长期摄取低糖膳食可使腊肪动员增加，脂酸分解代谢的中间产物酮体生成增加O若先天性缺乏琥珀酰CoA转硫酶,可使生成的酮体不能转变为乙酰CoA,容易导致酮体在体内的堆积，造成酮血症。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏，造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限，先天性缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食，不会直接造成高脂血症。④血糖受多种因素的调节，血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果，也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食，只要脂肪、蛋白质摄人足够，不一定导致低血糖。
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