表现为血小板计数正常、BT延长的疾病是（ ）
2023-07-14
A.再生障碍性贫血
B.B脂蛋白缺乏症
C.血管性血友病
D.白血病
E.血友病
参考答案：C
B.B脂蛋白缺乏症
C.血管性血友病
D.白血病
E.血友病
参考答案：C
血友病患者只是缺乏 FⅧ:C,而血管性血友病（vWD）则缺乏vWF（部分患者可同时伴FⅧ:C缺乏）。前者实验室特点为 FⅧ:C 及 FⅧ:C/ⅧR:Ag 明显减低，后者 vWF抗原(vWF:Ag)减低、FⅧ:C 减低或正常、FⅧ:C/ ⅧR:Ag正常或增高，同时伴出血时间延长、血小板粘附功能减低、阿司匹林耐量试验延长、瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集 。要区别是血友病或是vWD，下一步做vWF抗原测定。
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