血友病甲是缺乏凝血因子( )

2023-07-14

A.Ⅺ
B.Ⅷ
C.Ⅸ
D.Ⅶ
E.Ⅴ

参考答案:B

血友病是性连锁隐性遗传病。是由遗传性因子Ⅷ和Ⅺ基因缺陷、突变、插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A或称血友病甲,因子Ⅷ缺乏症或者AHG缺乏症;血友病B或称血友病乙,因子Ⅺ缺乏。血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中的vWD合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。血管性血友病是仅次于血友病A的另一种常见出血性疾病。血管性血友病Ⅰ型主要是由于vWD合成减少所致,而vWD多聚体的结构基本正常。