患儿反复化脓性细菌感染,血清IgG<2g/L,淋巴结无生发中心,T细胞数量和功能正常,初步诊断为

2023-07-16

A:先天性胸腺发育不良
B:Bruton综合征
C:缺铁性贫血
D:AIDS
E:急性淋巴细胞白血病

参考答案:B

Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病,由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常,B细胞可减少或缺陷,体内IgG水平降低或缺失,主要临床特征为反复化脓性感染。