患者女性,16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊,患者哥哥也有类似出血病史。BT正常,APTT80s,PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果:患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清,能纠正;正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清,能纠正。最可能的诊断是
2023-07-16
A:先天性凝血酶原缺乏症
B:先天性纤维蛋白原缺乏症
C:血友病甲
D:血友病乙
E:先天性因子Ⅺ缺乏症
参考答案:E
B:先天性纤维蛋白原缺乏症
C:血友病甲
D:血友病乙
E:先天性因子Ⅺ缺乏症
参考答案:E
BT正常表明血管与血小板正常,PT正常,APTT延长,说明可能是内源性凝血途径缺陷,即有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ,正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知,只有因子Ⅺ缺乏,才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。
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