再生障碍性贫血的发病机制？
2023-08-09
参考答案：
传统学说认为，在一定遗传背景下，AA作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。 ①造血干祖细胞缺陷 ：包括量和质异常。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关；②造血微环境异常 AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外营养生长情况差，其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人；③免疫异常 AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型（Thl）、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子（TFN-γ、TNF）明显增多。
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