患儿，男，8个月，患有"法洛四联症"，近2天来低热，流涕，轻咳，在一次哭闹后突然出现呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，产生此现象最可能的原因是

2023-05-08

A.呼吸衰竭
B.心力衰竭
C.因血液黏稠而产生肺栓塞
D.脑脓肿
E.漏斗部痉挛至脑缺氧发作

参考答案：E

这是一道综合应用题，主要考核学生对法洛四联症临床表现和病理生理的理解。错选率较高，近50％。主要错选答案是B和C，其次是A和D。法洛四联症最重要的结构异常是肺动脉狭窄，即右室流出道的狭窄，其主要病理又是肌层的增厚，而导致肺循环血流减少，动脉血减少，血氧降低。患儿在吃奶或哭闹后心肌耗氧增加，易致右室流出道漏斗部增厚的肌层痉挛，造成右室流出道梗阻，肺血流急剧下降，动脉血氧急剧减少，脑缺氧加重，表现为呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，这就是缺氧发作。理解了这一点就不难找到正确答案。而我们可再用排除法来答，法洛四联症可有一系列并发症，如肺栓塞、脑脓肿等，这是错选答案C肺栓塞和D脑脓肿的原因。法洛四联症较少发生心衰，而即使是心力衰竭多数都有明显的造成心脏负荷增加的诱因。该患儿呼吸道感染较轻，而且发作是在哭闹后出现，无明显导致心脏负荷增加的因素；另外，晕厥和抽搐也不是心力衰竭的临床表现。因此，答案B不应是最可能的情况。法洛四联症虽有产生肺栓塞的可能，但诱发因素往往是致血容量减少，血黏度增加的因素，题目中均未给以提示，因此，答案C也不应是最可能的情况。错选答案D的原因还在于对脑脓肿引起昏厥和抽搐的机制理解不透彻，首先脑脓肿发生至产生抽搐应有一过程，仅2天的低热，上感症状，不至于产生脑脓肿，即使有脑脓肿致抽搐，病程也不符，脑脓肿多伴有脑组织的水肿，应有明显的颅内高压表现，而且在出现昏厥和抽搐之前一般不会先有呼吸困难，心率增快，发绀加重等心血管和呼吸系统的改变，因此，答案D的可能性也不大。错选答案A的原因是未掌握呼吸衰竭的定义，呼吸衰竭是指由于通气或换气障碍引起的血氧下降。该患儿虽有呼吸道的感染，但较轻，不可能有通气、换气障碍的病理生理基础，因此突然出现的呼吸困难和发绀加重不能用呼吸衰竭解释，因此答案A也可以排除。排除了这四种不是最可能的选项，自然就只能选E了。