1岁男婴，腹胀、便秘、反应低下、少哭多睡11个月来诊。体检：T36.2℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。心率68次/分，心音低钝。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，有脐疝。最可能的诊断是

调节三羧酸循环运转最主要的酶是

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载脂蛋白AⅠ能激活

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血糖指的是

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既在糖酵解又在糖异生中起作用的酶是

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正常人清晨空腹时血糖浓度为

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合成糖原时，葡萄糖基的直接供体是

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酶的绝对特异性指的是

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别构酶的动力学特点是

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下列参与催化可逆糖代谢反应的酶是

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能参与蛋白质合成场所结构的核酸是

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