关于遗传性球形红细胞增多症的描述,下述哪一项是正确的
?

2023-08-15

A、无明显黄疸
B、可出现新生儿高胆红素血症
C、是血管内溶血性贫血
D、是小细胞低色素性贫血
E、常有肝脏中重度肿大

参考答案:B

遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。
1.发病年龄越小,症状越重,新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。
2.黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。
3.几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。