男,5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HB100次/分,心尖区可及3/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:HB68g/L,RBC2.8x10^12/L,Ret6.0%,WBC15x109/L,PLT203x10^9/L。

最可能的诊断是

2023-08-15

A、G-6-PD缺乏症
B、营养性缺铁性贫血
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
F、红细胞生成障碍贫血

参考答案:A

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。