患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++,血白蛋白20g/L,血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕期羊水检查中查出α-胎球蛋白。
最可能的诊断为
2023-08-15
A、原发性肾病综合征
B、继发性肾病综合征
C、芬兰型先天性肾病综合征
D、法国型先天性肾病综合征
E、急进性肾小球肾炎
参考答案:C
B、继发性肾病综合征
C、芬兰型先天性肾病综合征
D、法国型先天性肾病综合征
E、急进性肾小球肾炎
参考答案:C
芬兰型:生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。生后迅速出现水肿(大多于1周内)、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。突出表现为大量蛋白尿,此始自胎儿期。孕母15~18周时羊水中已可检出α-胎球蛋白。
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