芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是

2023-08-15

A、前者是NPHSI基因突变
B、后者是NPHSI基因突变
C、前者表现为大量蛋白尿,后者以血尿为主要表现
D、前者常于起病后出现肾功能急剧下降
E、前者起病晚,后者常于宫内起病

参考答案:A

芬兰型先天性肾病综合征由于NPHSI突变,导致编码蛋白改变,致足突间裂隙隔膜滤过屏障减弱或丧失,发生了大量蛋白尿,再继之出现CNF一系列病理生理改变。