瑞氏综合征的发病最根本的机制为

2023-08-15

A、急性线粒体功能障碍
B、高氨血症
C、尿素循环障碍
D、乳酸堆积
E、脂肪酸堆积

参考答案：A

RS的病因和发病机制迄今未明。研究发现RS患者存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素（如柳酸盐、棘皮油等）可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。国外证实本病的发生与B型流感和水痘等病毒感染的流行有关。