男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

2023-08-15

A、保肝+控制感染和酸中毒
B、控制酸中毒
C、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
D、进行肝移植
E、酶替代治疗

参考答案:C

现在患儿是低血糖,首先应该是对症治疗。