男性，16岁。3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分钟，凝血时间30分钟，凝血酶原时间正常。疾病分类应为

2023-05-08

A:纤维蛋白生成障碍
B:凝血酶生成障碍
C:血小板异常
D:凝血活酶生成障碍
E:血管壁功能异常

参考答案：D

该16岁男孩有关节出血，既往史中有自幼于外伤后出血不止史，查体未见皮肤黏膜出血和紫癜，因此出血不是血管壁或血小板异常所致，而符合凝血机制障碍的出血表现。化验凝血时间延长，而凝血酶原时间正常，支持内源性凝血途径的第一阶段异常，最可能的诊断是血友病，所以应是凝血活酶生成障碍。