有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确
2023-08-15
A.应尽早开始饮食治疗
B.给予低苯丙氨酸饮食
C.严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者
D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗
E.注意补充各种维生素、矿物质及微量元素
参考答案：D
B.给予低苯丙氨酸饮食
C.严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者
D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗
E.注意补充各种维生素、矿物质及微量元素
参考答案：D
治疗应尽早开始。对婴儿可喂给特制的苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食时应以淀粉类、水果、蔬菜等低蛋白质食物为主，这些食物中苯丙氨酸含量较少。每日允许摄入苯丙氨酸15～30mg/kg，以维持生长代谢的最低需要；在出生后1个月内开始治疗者智力发育可接近正常，2～3岁以前开始治疗者，尚可限制脑损害的发展，但已发生脑损害后，则难以恢复。3岁以上的患儿使用饮食疗法智力无明显进步，可使神经症状减轻。一般6岁以后可放松严格的饮食治疗，但仍适当控制苯丙氨酸的摄入，治疗应持续到青春期以后。
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