女孩,13岁,左面部肿大,畸形,随年龄而增长。查:左鼻及唇颊增大、下坠,质软,面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是

2023-05-20

A.嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B.囊性淋巴管瘤
C.神经纤维瘤病
D.放线菌病
E.海绵状血管瘤

参考答案:C

面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴管瘤、神经纤维瘤病,其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病。前三者为面部肿大,弥漫无边界,质软。后二者肿胀较硬,特别是放线菌瘤呈板状硬,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤刺痒搔抓增厚,因此可排除A、D。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软,加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑(咖啡斑),这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现,因此C正确,B、E错误。本题选C。